本文原载于《中华神经科杂志》年第7期
椎动脉夹层极少累及脊髓，脊髓后动脉受累更少见。Hsu等[1]通过检索PubMed平台，系统性综述了17例个案报道，其中发生脊髓后动脉综合征的患者仅占29%。我们报道1例椎动脉夹层突发脊髓后动脉综合征合并肌纤维发育不良(fibromusculardysplasia，FMD)的罕见病例，供临床参考。
临床资料
患者女性，44岁。因"突发行走不稳13h，伴头晕、恶心"于年10月18日入院。患者既往体建，否认吸烟、饮酒史，否认心脏病、高血压、糖尿病及高脂血症等脑血管病危险因素。神经系统体检：血压/80mmHg(1mmHg＝0.kPa)，心律整齐。意识清楚，言语流利，高级智能正常，脑神经检查未见异常。双侧肢体肌力、肌张力正常，双侧腱反射减弱，双侧病理征阴性。双侧深感觉及精细触觉减退。Romberg征阳性。实验室检查：血常规、凝血功能、肝肾功能、血脂、血糖、电解质、红细胞沉降率、C反应蛋白、甲状腺功能均在正常范围；抗核抗体、抗环瓜氨酸肽抗体、抗可溶性抗原、抗中性粒细胞胞质抗体、免疫球蛋白A、免疫球蛋白M、补体3(C3)、补体4(C4)、抗链球菌溶血素"O"、类风湿因子和抗心磷脂抗体水平均处于正常范围；乙型肝炎五项及丙型肝炎、梅*和HIV抗体均为阴性。颈部血管及心脏彩超未见明显异常，泌尿系彩超示右肾动脉轻度狭窄。头颅MRI弥散加权成像示新发梗死灶对称性位于延髓背侧(图1)。头颅MRA示双侧椎动脉V3段双腔征(图2)。CT血管造影(CTA)示右侧椎动脉柱状狭窄，左侧颈内动脉起始部隔膜型狭窄、岩段瘤样扩张(图3)。初步诊断为：(1)脊髓后动脉综合征；(2)双侧椎动脉狭窄(夹层)；(3)脑动脉肌纤维发育不良。给予抗血小板聚集、改善脑循环及营养神经治疗10d，患者症状明显好转，出院后继续口服抗血小板聚集药物治疗，随访1个月，患者症状消失。
图1
患者DWI示延髓背侧对称性亚急性梗死灶
图2
患者MRA原始图像示双侧椎动脉V3段夹层(箭头)
图3
患者CT血管造影示右侧椎动脉柱状狭窄(黑箭头)，左侧颈内动脉起始部隔膜型狭窄(白箭头)、岩段瘤样扩张(三角箭头)
讨论
FMD是一种非炎症性、非动脉硬化性动脉血管病，主要累及全身中等大小的动脉，以肾动脉和颈内动脉最常见[2,3]。Kadian－Dodov等[4]的研究显示，在例FMD患者中，21.7%的患者并发动脉瘤，25.7%的患者并发夹层。动脉瘤常见的受累部位依次为肾动脉、颈动脉颅外段及颅内动脉，夹层常见的受累部位依次为颈动脉颅外段、椎动脉、肾动脉及冠状动脉。其中颅内动脉FMD的病灶主要位于颈内动脉岩段和虹吸段[5]。根据动脉壁受累的部位不同，FMD可分为3种组织类型：中膜受累占80%～90%，内膜受累约占10%，外膜受累最为少见[2,6]。FMD血管影像学表现多样，其中最常见的为节段性狭窄和相对扩张交替出现的串珠样改变(stringofbeads)，而同心圆柱状狭窄(tubularFMD)、半圆形改变(semicircumferentiallesion)非常少见[7]。此外，FMD存在如隔膜型狭窄(diaphragmaticstenosis)等非典型改变，这种改变是由于颈内动脉起始部内膜发育不良引起的[8]。本例患者免疫指标均处于正常范围，无动脉粥样硬化因素，结合泌尿系彩超结果提示右肾动脉受累，CTA改变示右侧椎动脉同心圆柱状狭窄、左侧颈内动脉起始部隔膜型狭窄及岩段瘤样扩张，并且影像学改变位于FMD好发位置，符合FMD诊断。
尽管脑数字减影血管造影(digitalsubtractionangiography，DSA)一直是诊断FMD的"金标准"，但它因属于侵入性检查而应用受限。Bolen等[9]的研究中提到DSA危险性高、手术时间长且经济消费高，故在常规评估FMD时，一些研究者已经报道了CTA的优越性[10]。
MRI检查在颈部动脉夹层的评估中占有重要地位，其具有无创、无放射损伤、敏感度及特异度高等优势[11]。Mizutani等[12]认为"内膜瓣"与"双腔"的性质相同，为动脉夹层的直接征象，可作为诊断依据。MRI在发现和诊断夹层征象如双腔征或内膜瓣方面优于DSA或CTA[13]。本例患者的MRI结果(图2)显示双侧椎动脉双腔征，故可以诊断为椎动脉夹层。
椎动脉夹层导致的脊髓梗死主要有3种临床表现形式，分别为：脊髓前动脉分水岭型梗死、脊髓后动脉综合征和脊髓前动脉综合征。颈髓的血供源于3部分，高位颈髓源于椎动脉颅内段，中部颈髓源于椎动脉颅外段发出的根动脉，下部颈髓源于锁骨下动脉发出的肋颈干[1]。脊髓后动脉为椎动脉颅内段分支位置最低的一对，左右各一；当脊髓后动脉闭塞时，临床症状通常以深部感觉障碍为主，损伤平面以下腱反射消失以及患肢感觉性共济失调等[14]。根据患者的临床表现及影像学改变(图1)，脊髓后动脉综合征诊断成立。
Hsu等[1]提到的17例"椎动脉夹层导致脊髓梗死"的个案报道中，有5例发生脊髓后动脉综合征，其中4例表现为单纯高位颈髓梗死，而在4例单纯高位颈髓梗死患者中又有2例同时被MRI诊断为椎动脉V2远段及V3段夹层，1例被MRI诊断为椎动脉V3段夹层。我们报道的患者MRI结果显示高位颈髓续于延髓背侧处对称性亚急性梗死灶，同时被MRI诊断为双侧椎动脉V3段夹层，因此，患者双侧椎动脉夹层致脊髓后动脉综合征诊断成立。FMD病理最核心的变化是平滑肌细胞发生成纤维细胞样变化，可出现纤维增生、胶原沉积、内弹力板分裂、动脉中层弹力纤维减少，既可导致受累动脉出现狭窄和闭塞，又可引起动脉瘤或夹层。并且FMD与高达15%的自发性颈部动脉夹层有关[5]。本例FMD患者合并颈动脉动脉瘤及椎动脉夹层，并导致脊髓后动脉受累，出现临床症状。
对于早期诊断为椎动脉夹层导致的脊髓梗死，规范的神经系统体格检查对于识别脊髓损害的特异性症状、体征或综合征至关重要[1]。颈部动脉夹层，首选MRI检查。对于青年卒中患者，如无明显诱因，同时出现夹层，应该考虑到FMD，首选无创MRA、CTA检查来评估FMD。除外常见的典型串珠样病变外，识别FMD不常见的病变特征也非常重要。
参考文献略
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇手脚麻木是个危险信号，千万别大意！
手脚麻木是很多老人的常见现象,有些人没有重视。中国人医院内分泌风湿科主任李全民提醒,老人手脚麻木是个危险信号,总结起来有7大原因。
臂神经受压。
睡眠中如果姿势不正,颈项偏斜或手臂受压,就会引起手发麻。这时只要换姿势睡,活动一下手臂,麻木感便可消除。
药物副作用。
呋喃唑酮、氧氟沙星等抗菌剂可能导致肢体麻木,这种麻木通常从手脚开始,逐渐向上蔓延,常伴有过敏或感觉异常。因此服用这些药物应严格控制剂量。
营养不良。
长期胃肠功能障碍或食物摄入减少易导致身体缺乏蛋白质和维生素,引起周围神经炎和神经根损害,从而造成手脚麻木。
颈椎病。
经常单手麻木,很可能是颈椎病引起的。主要由于长期颈椎骨质增生、椎间盘突出等,致使颈椎脊髓神经根或椎动脉受压,出现一系列功能障碍。近七成手麻症状由神经根型颈椎病引起。
糖尿病神经并发症。
糖尿病会产生多种并发症,糖尿病周围神经病变就是其中之一,伴有四肢对称性麻木症状,下肢麻木最常见。
脑梗。
手指麻木出现在一侧肢体,另一侧完全正常,同时伴有头痛头晕、视线模糊等症状时,要警惕脑梗。其引起的肢体麻木通常是急性的,一定要及时送医。
痛风。
临床显示,手麻患者中约有1%是痛风所致,可能因尿酸沉淀在正中神经处导致。
日常生活中该如何注意？
李全民介绍,手脚麻木是很多疾病的常见并发症,特点是容易反复发作,不易彻底根治。要想摆脱手脚麻木,不但要坚持药物治疗,在日常生活中也有很多需要注意的地方。
合理饮食。
饮食要清淡、少盐,少摄入动物脂肪,多食高纤维蔬菜,可帮助软化血管,缓解手脚麻木。
多饮水。
多饮水可降低血液黏稠度,防止血栓形成,改善脑供血。
补充维生素。
老人要适当补充维生素B1和B6、维生素C,提高身体代谢功能,缓解手脚发麻症状。
适度运动。
午后或傍晚,可在户外进行散步、慢跑、打太极等运动,但不可时间过长或运动量过大,运动前先热身10分钟(伸腿、扭腰等)。
注意睡姿。
睡觉时最好平躺,不要压着手脚。枕头高度一般以7-9厘米为宜,软硬也要适中。
定期体检。
老人要定期查血压、血脂,以及做血液流变学检查,如有高血压或高血脂,及时治疗。
作息规律。
坚持早睡早起,不要熬夜,晚上不要长时间看电视。要有睡午觉习惯,40分钟为宜。
出现手脚麻木,医院查明病因,不要在家盲目使用土办法。
天气寒冷，怎么样才能让手脚不冰凉？
手脚麻胀是血管在预警！别不当回事
医院内分泌科副主任医师李文慧介绍，在门诊连续看了两位40～50多岁的男性，他们患糖尿病时间并不很长，只有1～3年，血糖控制得也不算差，但就是手脚麻胀，冬春季更严重。
这也是不少患者困惑的问题，自己患病时间不长，血糖控制得也不错，平时主食都控制得较严，为什么还有这样的症状出现?其实就是因为循环方面没有重视，导致的肢体症状。从改善循环入手，去预防和治疗缺血性病症(心脑血管病和外周血管病变，后者还可能导致糖尿病足)，这也是糖尿病综合治疗的一部分。
糖尿病治疗分为三个方面，第一是营养治疗，第二是降糖治疗，第三是循环治疗，如果只