天坛中枢淋巴瘤
第14期
神外前沿讯，7月6-7日，天坛原发性中枢神经系统淋巴瘤诊治进展多学科论坛在北京好苑建国酒店举行（详见最新日程
天坛“原发性中枢神经系统淋巴瘤诊治进展多学科论坛”7月6-7日北京）。
7月6日上午会议内容，详见聚焦基础研究与临床进展天坛淋巴瘤会议摘要之一，以下是7月6日下午临床篇方面的内容。
临床篇
7月6日下午会议主席：高春记江滨
医院第一医学中心高春记教授致辞表示，医院在中枢神经系统淋巴瘤诊治发展过程中经历了最初的成立，到临床方案的制定，以及对治疗的总结，尤其在中枢淋巴瘤基础研究中发表了多篇论文，可以说从临床到基础研究都取得一定进展，在国内领先。今日上午为基础篇，下午为临床篇，会议内容丰富，希望大家对中枢淋巴瘤有更深刻的认识，提高诊治水平。
主持人：高春记赵洪国
北京医院血液科刘元波教授做学术报告《原发性中枢神经系统淋巴瘤诊治进展及经验介绍》，指出原发性中枢神经系统淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤的一种少见类型，95%病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤。与其他类型淋巴瘤相比，患者生存期短，预后差；目前以大剂量甲氨喋呤为基础的多药联合治疗作为诱导缓解的一线方案，巩固治疗采用全脑放疗或自体干细胞移植，效果较好，但目前缺乏前瞻性的多臂临床试验；对于复发难治患者，伊布替尼等靶向药物的治疗改善了患者的预后。目前我科主要采用R-MAD方案，取得较好疗效，*副作用小，由于中枢淋巴瘤为高度异质性疾病，治疗方案的制定应注重个体化。
北京医院血液内科孙雪飞教授做学术报告《继发中枢神经系统淋巴瘤的治疗》，指出继发性中枢神经系统淋巴瘤，是指在有系统性淋巴瘤的基础上存在中枢累及，预后极差。单从增强MRI难以分辨PCNSL和SCNSL，部分SCNSL患者影像学表现不典型，增加了诊断的难度。高危患者的筛选并积极有效预防，治疗上，跟PCNSL不同，除了应用HD-MTX治疗中枢病灶，还需要兼顾外周的病灶。SCNSL往往是疾病发展的晚期，是淋巴瘤治疗中的难点，治疗效果有待改进。小分子的靶向药物治疗有效，挽救性治疗包括ASCT，可以尝试临床试验治疗。今后还需不断研究SCNSL疾病发生发展的特点，探索新的治疗方法。
主持人：侯婧苏力何小慧
医院神经外科陶荣杰教授（访谈链接）做学术报告《复发PCNSL的临床治疗》，指出中枢神经系统淋巴瘤复发率高，目前复发难治的中枢淋巴瘤仍为治疗难点。复发的患者的挽救方案可选用阿糖胞苷＋VP-16、美罗华＋替莫唑胺、抗血管靶向治疗等。培美曲塞作为中枢神经系统淋巴瘤的二线治疗，副作用相对小。对于PCNSL患者确诊后化疗方案的选择、复发后方案的选择以及靶向药物的联用、免疫药物及调节剂的选择等问题还需进一步探讨。
医院眼科陶勇教授做学术报告《眼内淋巴瘤诊断困难的原因分析》，指出原发性眼内淋巴瘤是PCNSL的一种亚型，限于眼部，暂时没有大脑或脑脊液受累的证据。。病理类型可有DLBCL、MALT、套细胞淋巴瘤，以DLBCL为主，但在症状、体征及辅助检查上均缺乏足够的特异性。眼内淋巴瘤与PCNSL关系密切，PCNSL在诊断时可有眼部症状，原发眼内淋巴瘤患者42-92%会再后续出现颅内淋巴瘤。眼内液检测IL-10/IL-6对初步诊断眼内DLBCL诊断具有积极意义，对眼内注射甲氨蝶呤具有指导性。PCNSL眼内受累患者全身用药后加用眼内注射药物，无进展生存比例更佳。
医院血液科万岁桂教授做学术报告《流式细胞术在B-NHL诊疗中的应用进展》，指出淋巴瘤的诊断主要依靠组织病理学，流式细胞术作为免疫分型的辅助诊断，具有快速、多参数分析的特点，在确定诊断、辅助诊断及MRD检测等方面发挥重要作用。对MRD的检测可应用于初发病时存在骨髓、外周血或脑脊液侵犯的B-NHL，以及有特征性免疫表型和／或轻链限制的CLL、MCL、HCL，而在T/NK细胞淋巴瘤中该技术尚不成熟。流式细胞术鉴定异常B细胞的依据主要为免疫球蛋白轻链限制性表达、抗原表达异常以及散射光异常（FSC、SSC改变）。
讨论嘉宾：孙琪云*仲夏周合冰
病例分享，主持人：马一盖刘元波张巧花
大连医院王晓波教授分享了3个病例，均为原发性中枢神经系统淋巴瘤，给予诱导治疗过程较坎坷，因出现骨髓移植、重度感染等治疗中断，不能耐受甲氨蝶呤为基础的诱导治疗，后用来那度胺维持治疗，病情较稳定。目前诱导治疗＋巩固治疗是现有的针对原发中枢淋巴瘤治疗的模式，但维持治疗的意义有待进一步确定。维持治疗的选择可考虑传统的化疗药物以及靶向或免疫调剂药物，对高龄、高危等特定人群可能获益更大。应选择低*性、良好耐受性等药物，也可选用不同药物的组合，如利妥昔单抗＋伊布替尼＋来那度胺等。更好的措施有待于进一步的临床试验确定。
北京医院血液科白雪燕医生分享了2例复发性PCNSL脊髓受累的病例。对于PCNSL，随着大剂量甲氨蝶呤为基础的联合化疗方案的应用，目前已取得较高的完全缓解率，但复发率仍较高。对于早期复发及难治性PCNSL可以选择其他方案的系统性化疗、放疗、干细胞支持下的大剂量化疗或者维持治疗。PCNSL累及脊髓罕见，约占PCNSL的1-3%。脊髓淋巴瘤颈段多于胸腰段，播散的途径可能为通过延髓直接转移或者通过脑脊液播散，或两者兼而有之。最常见的初始表现包括背痛、进行性脊髓病和神经根病。多灶性是脊髓淋巴瘤特征，症状可先于MRI影像表现。PET-CT比MRI更敏感。建议反复多次查脑脊液，行细胞学及免疫分型检查。该类患者预后差，高危患者可考虑是否行全脑＋全脊髓的放疗治疗。
北京医院血液科邢瑞娴医生分享一个PCNSL病例，该患者出现3次复发，先后出现双眼、肾实质、耻骨的累及，病情极其复杂。对于PCNSL，中枢神经系统外的复发概率极低，可独立发生，也可与中枢同时复发。好发部位包括淋巴结、骨骼肌肉、睾丸、肾脏、肝脏，治疗的选择可考虑化疗、放疗＋化疗、放疗＋手术等，治疗要注意兼顾外周及中枢。相关机制研究发现PCNSL外周复发的病例中，中枢及外周肿瘤病灶均起源于MYD88突变的前体细胞，提示中枢淋巴瘤的异质性，期待更细化的分类以及选择性更强的治疗方案。
讨论嘉宾：沈建良吴学宾杨光忠 刘静
医院第一医学中心高春记教授做7月6日会议总结表示，今日会议对于原发、继发以及特殊部位的中枢淋巴瘤进行了深入的探讨，受益匪浅。3位讲者的分享的病例，病情发展跌宕起伏，引人深思。目前中枢淋巴瘤治疗的有效率提高，但早期复发率高，预后仍不理想，对于发病机制及相关治疗还需要进一步的研究。
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