1.脂肪脊髓脊膜膨出是常见的隐性神经管闭合不全（占50%）
2.是常见的脊髓脂肪瘤（占84%）
3.主要患病人群是婴幼儿，在出生后6个月以内发病，出现腰骶部背侧大小不等的凹凸肿块，如血管瘤、毛发等。这是患者早期就诊的原因
4.随着年龄增长，病儿逐渐出现进行性神经功能障碍，表现为：大小便失禁、下肢运动障碍、感觉障碍、下肢骨骼畸形等。部分患者早期肿块不明显，等出现神经症状才就诊，年龄较大。
5.脂肪瘤在椎管内与脊髓、神经根相互混杂生长，导致手术难以切除
6.影像表现：腰骶部椎管增宽、缺损处椎板外翻、脊髓形态异常、脊髓末端位于L3平面以下、背侧可见脂肪瘤，脂肪瘤通过骨缺损连接皮下脂肪，突出物中可见脊膜和脑脊液信号
7.手术：分离皮下脂肪瘤至骨缺损处，切开椎板暴露，切除皮下脂肪瘤并进入椎管，忌牵拉脂肪瘤以免牵连脊髓损伤。剪开硬脊膜，暴露硬膜下脂肪瘤，剪开瘤包膜，用显微剪刀逐块切除，分离肿瘤包膜并切除。脊髓外脂肪瘤全切除，脊髓内脂肪瘤不强求全切，以免损伤神经。脂肪瘤切除后脊髓减压，寻找硬脊膜缺损，分离附着，解除栓系。向下剪开硬脊膜，探查终丝，切断脂肪侵润处。冲洗无出血后缝合，严密关闭硬脊膜，逐层关闭术口。取脂肪瘤与脊髓交界面少量做病理。
8.本病症状一般随着时间加重，且术后无法好转，特别是膀胱功能。但是，预防性手术是有重要意义的，可以预防不可逆的进行性神经损害，解除栓系对神经和神经根的牵拉损伤。因此，诊断出本病的患儿应及早干预治疗，对改善预后有积极的意义。
[1]何强,吉文玉,图柯拜·吐尔托合提,阿卜力克木·伊敏江,刘源,李亚宾,王增亮,汪永新.脂肪脊髓脊膜膨出的手术治疗[J].中国微侵袭神经外科杂志,,23(03):97-.
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇