又称青少年上肢远端肌萎缩症
1、“膜-壁分离”：脊髓动态X线造影、颈椎曲颈位CT、颈椎曲颈位MRI（颈椎屈曲≥35°）提示颈椎屈曲后硬膜囊与椎管后壁分离现象。
2、斜坡征：手内肌及前臂肌肉萎缩以尺侧为主，前臂桡侧肱桡肌常不受累。
3、寒冷麻痹：低温状态下加重，温度升高时会逐渐好转。
4、伸指震颤：用力伸直手指时出现不自主的手指震颤。
5、长期佩戴颈托：主要保守措施之一，持续+满5年+尽可能长时间佩戴。
诊断：临床+影像+神经电生理临床：双侧不对称+局限+上肢肌肉萎缩及肌无力。“斜坡征”、“寒冷麻痹”、“伸指震颤”、“肌束震颤”。
通常无感觉障碍，少数在病程初期出现轻度上肢不适。
绝大多数不会出现锥体束征等上运动神经元损害表现。
出现锥体束征+长期随访+排除运动神经元病。
3-6月/次+随访1-2年。
肌肉萎缩累及近端肌肉（C5、C6神经根支配的近端肌肉+肱二头肌、三头肌）+定期随访。
影像：
颈椎屈曲位MRI：“膜-壁分离”。
颈椎中立位MRI：颈髓（颈膨大）萎缩，颈髓内异常高信号。
颈椎屈曲位MRI（必须）+增强MR（必要时）。
神经电生理：
针肌电图：下颈段（通常C7、C8、T1）神经源性损害；
运动神经症状侧或双侧正中神经及尺神经CMAP（复合动作电位波幅）不成比例降低（尺神经CMAP降低＞正中神经CMAP降低）为主，运动神经传导速度及感觉神经传导通常无异常。
鉴别诊断：
颈椎病伴上肢肌萎缩：中老年（40-60岁）；缓慢进展；近端型+远端型；轻微感觉减退→肢体感觉障碍；通常不存在反射亢进等锥体束征，病程长出现下肢腱反射活跃或亢进，Hoffmann征（+）；神经电生理：局限+中下段+脊髓前角/神经根受累+节段性+单侧/双侧不对称；颈椎MRI：明显退行性变+明显椎管/椎间孔局限狭窄+相应神经结构受压。
运动神经元病：中老年（40-60）；隐匿起病，持续进展；单侧肢体局部无力、萎缩→其他部位或肢体；部分以延髓受累起病；一般无感觉障碍。≥1个肢体腱反射活跃或亢进等锥体束（+）；电生理：相应部位失神经→脑干、颈段、胸段、腰骶段受累≥3个；颈椎MRI：无明显脊髓、神经根受压，无椎管或椎间孔局部狭窄。
治疗：长期佩戴颈托+神经营养药物治疗。
病程＜4年+近6月症状持续进展可尝试采用颈托治疗。
手术治疗:限制颈椎异常屈曲、扩大硬膜囊容积。
适应证：长期佩戴颈托后仍持续进展；无法配合长期佩戴颈托；症状自限后再次出现进展。
评估进展：MUNE（运动单位估数）+常规针肌电图。
千里之行，始于足下！
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