文献
SMA或神经肌肉疾病患儿在重病或不进食期间的营养护理指导摘要
疾病期间或异化作用过程中进行积极主动的营养护理是极其重要的。
作为一项一般性指导，就是不要让Ⅰ型SMA患者进食的间隔时间超过6小时，Ⅱ型或Ⅲ型患者不要超过8-12小时。SMA患者存在继发性的脂肪酸氧化缺陷，患病期间有可能出现严重的系统性酸中*。此外，很多患儿还有反流及胃排空障碍的问题，这些情况也会随着他们的患病而加重。
如果患儿自主进食减少或拒绝进食，您可以先尝试以下方法：
口服含葡萄糖及蛋白（水解蛋白或氨基酸）的清饮料（clearbeverage）补充液体。可选择ResourceFruitJuiceBeverage或BoostBreeze。另外类似的清汁产品还有雀巢公司的康乃馨即饮早餐果汁（CarnationInstantBreakfastJuiceDrink）。这些清饮料含有大量的葡萄糖或右旋糖，可按1：1的比例用水充分稀释后在重病期间使用。
如果孩子能够耐受，则可进一步让其食用元素型或半元素型配方，比如小儿非凡宁适（pediatricvivonex）或tolerex（双倍稀释）。这些配方由于脂肪含量较低并能够促进胃排空，所以在患病期间可能较常规配方更容易被孩子接受。
如果患儿无法或拒绝自主进食，抑或反复呕吐，那么就应该将其送进急诊室，医生会考虑使用以下的方法：
静脉注射补充液体（止吐或在必要的情况下针对呕吐的根本原因进行治疗）。这有可能帮助您的孩子恢复到可以自主进食的状况。如果不行的话，医生可能就需要为孩子放置一根临时性的鼻胃管（NG）或鼻肠管（NJ），然后用上面所提到的含有氨基酸或蛋白质的配方来进行喂食。
如果自主进食和插管喂食都不行的话，可以通过点滴使用周边静脉营养（PPN）法来帮助满足孩子对蛋白质、维生素及矿物质的需要。这种方法可以让孩子尽快恢复，并避免出现高血糖症（单单静脉注射葡萄糖常会导致高血糖症）。目的就是通过任何必要的方法满足孩子每4-6小时期间完全的热量需求，如果需要的话，可以将上述方法结合使用。
热量、液体及蛋白质需求并脂肪摄入的指导：
卡路里：SMA和神经肌肉疾病患儿经常都存在瘦且体重偏低的情况，所以他们的新陈代谢需求较相同年龄和体型的孩子而言可能也会稍低一些。我们估算他们每天每厘米身高需要7-11卡的热量。如果由于挛缩无法准确测量他们的身高，那么可以改为测量臂展长度作为代替。
液体：每公斤体重每天对于液体典型的维持性需求是-毫升（发烧或脱水期间这一需求可能会更高，因为许多患者在患病期间饮水都不足。）
蛋白质：大多数情况下每天每公斤体重1-2克的总摄入应该就足够了。
脂肪：由于这些孩子存在一种继发性的脂肪酸代谢问题，所以他们患病期间总的脂肪摄入不能超过总热量摄入的15-20%。患病期间每天每公斤体重口服或静脉注射补充50-毫克肉碱可能会有助于孩子的能量代谢。
年1月
KathrynJ.Swoboda博士
犹他州立大学医学院
犹他州盐湖城儿童医疗中心
★
脊髓性肌萎缩症（简称SMA）疾病知识介绍
《美儿的故事-SMA与我们》—中国首支SMA科普宣传片
机构介绍
北京市美儿脊髓性肌萎缩症关爱中心（简称：美儿SMA关爱中心），由青年演员冯家妹与SMA三型患者马斌共同发起，并于年在北京市民*局正式登记注册。
机构战略为：在推动中国SMA医疗事业的进步，帮助和关爱患者与家庭，科普宣传疾病知识，呼吁倡导高危人群中的携带者筛查和产检普及等方面做出努力。
愿景
人们不再惧怕SMA
使命
帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病
口号
爱永不止息
机构目前开展的工作
1、SMA患者家庭支持计划：
针对家庭中遇到的药物及护理常识，二胎产检，高危人群携带者筛查，危重患儿PICU里遇到的常见问题，父母对孩子的教育、心理等各方面的咨询。
2、天使圆梦计划：
通过对接各种社会资源，帮助患者实现五彩的梦想，让他们的生命里多一些美好的记忆，而不仅仅是生病看病。
3、SMA患者康疗计划：
通过企业折价优惠+公益资助+医生与康复师跟踪指导的模式，解决国内患者康疗设备使用率低、使用不专业的现象，降低因辅助器械缺乏而导致患者死亡的概率。
4、SMA灯塔计划：
组织SMA相关的各类大、小型研讨会，编译和推广国际专业治疗指南、评测量表等，支持国内与SMA相关的各类研究。
5、SMA宣传计划：
制作与SMA相关的动漫、宣传片、微电影、组织线上线下宣传活动等向公众普及SMA疾病知识，反映SMA群体生活状况。呼吁和倡导药物可及、携带者高危人群筛查等。
捐助我们
银行账号：160635018开户银行：交通银行股份有限公司北京三元支行开户名：北京市美儿脊髓性肌萎缩症关爱中心支付宝：
联系方式
办公-
邮箱：info
meier.org.cn病友
网站：