定义
●因破骨细胞和成骨细胞过度活跃所引起的慢性骨代谢紊乱，导致特征性的异常骨重塑，产生典型的象牙色相框椎骨
症状和体征
●开始可能因伤害感受器受损而无症状
●患者可主诉脊柱深层钝痛
●可由表面上看来轻微的创伤诱发
●可因异常骨重塑而出现明显水肿
●背痛致腰椎活动较差
●典型的疼痛放射至腰部和臀部，且不遵守相应的神经分布规律
●可出现神经根和脊髓病变
流行病学
●多见50～80岁的中年人群中发病
●发病率：男性＜女性
●多见于白人和具有北欧血统的人
●亚洲人和非裔美国人较少发病
●所有骨头均有可能受累
影像学检查
●X线常有诊断意义
●同位素骨扫描：
■评价整体骨骼状况
■评价治疗效果
●在不能确诊时，MRI或CT的信息可以辅助诊断
影像学表现
●脊柱受累最多见于：
■椎体
■骶骨
●病变可局限于单一椎体或多个层面
●X线/CT表现：
■骨性硬化
■骨性膨大
■骨皮质增厚
■骨小梁增粗
●T1加权和T2加权MR影像上均呈高、低强度信号混杂区
●新生的骨吸收或软组织肿胀区可能为肉瘤转移
其他检查
●当出现神经根病变时建议行肌电图和神经传导速度检查
●实验室检查明确血清碱性磷酸酶和尿液羟脯氨酸水平
鉴別诊断
●椎体的成骨细胞转移性疾病
●椎体血管瘤
治疗
●抑制破骨细胞吸收药物，包括双磷酸盐类、降钙素和金霉素
●保守治疗，包括局部冷、热疗，单纯止痛和非甾体类抗炎药物，可以改善大部分患者的症状
●保守治疗无效或疼痛限制日常生活活动时行硬膜外或关节突关节局麻药与甾体激素局部阻滞可以缓解症状
●由于椎管狭窄导致持续性疼痛或进展性神经系统症状时可采用外科手术治疗
图1一位患腰痛的老年女性。（A)侧位X线显示L4椎体广泛的硬化剂部分塌陷。（B)矢状位T1加权MRI影像示低强度信号的成骨细胞损伤，累及椎体和棘突，短T1反转恢复（STIR)MR影像表现为低、高强度混合信号（C)。同时还有佩吉特病典型的骨性膨大的表现，在轴位T2加权MR影像上的横突区最为明显（D)(白色箭头）
图2另一患有佩吉特病患者的矢状位T1加权(A)、T2加权（B)和轴位T1加权（C)MR影像显示了受累的T12椎体更加明显的骨性扩张，同时在长期静止的病变中包含了较大的脂肪成分
图3一例患者的矢状位CT扫描显示L3椎体后缘和棘突的硬化。曾在MRI上被误解为肺癌转移灶，但骨硬化和扩张的形态显示为典型的佩吉特病
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