本文原载于《中华神经科杂志》年第8期
原发性中心神经系统淋巴瘤（primarycentralnervoussystemlymphoma，PCNSL）是一种原发于中心神经系统（centralnervoussystem，CNS）内的淋逢迎外非霍奇金淋巴瘤，累及眼、脑、脊髓、脑膜或脑神经，约占颅内原发肿瘤的1%-5%、淋逢迎外淋巴瘤的4%-6%、通盘淋巴瘤的1%。临床中该病难得，临床显露不足奇异性，易被误诊，非常是关于伴随颅内占位病变且以认知阻碍或双眼目力下病的患者，易被误诊为CNS瘤髓鞘病（tumefactivedemyelinatinglesions，TDLs）。有的活体机关检验（简称活检)前预先赐与激素诊疗，以致病理变动不典范，进而耽误疗养；有的须要屡次活检方能确诊。马爱梅等曾报导1例隔离3年，通过3次活检才证明为PCNSL的病例。咱们快要年来国表里PCNSL的关连临床起色施行综述，以升高对本病的了解。
1时髦病学PCNSL年病发率约为0.47/10万，好发于50-70岁免疫正凡人群，而关于免疫毛病者，30-40岁是难得病发年岁段。男女害病比例报导不一，多半协商以为男性病发率略高于女性。频年来时髦病学会见事实显示，比拟于免疫毛病患者，PCNSL的病发率在免疫功效正凡人群中显露更为显然的飞腾趋向。
2病因及病发机制保守见解以为，脑内不足典范淋巴引流系统，病发机制不清，存在多种学说：（1）CNS产生习染和炎症后，非肿瘤性的反响性淋巴细胞淹留于CNS，在某种致病成分如EB病*效用下，B淋巴细胞产生恶变，常见于伴随毛病的患者。（2）淋逢迎或淋逢迎外的恶性淋巴细胞表白特有的黏附分子并转变至脑内。（3）分子生物以为或许与bcl-6高表白、PRDM1渐变、端粒酶逆转录酶启动子渐变以及核转录因子（NF）-kB和JAK-STAT记号通路的某些基因渐变关连。（4）或许与脑部内伤或免疫按捺剂的运用等关连。（5）脑内不足免疫看管系统，瘤细胞可逃走免疫细胞的废除，且血脑障蔽束缚其向遥远转变。值得